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2023年卫生资格考试知识点速记(3)

时间：2023-02-11 来源： 浏览：

2023年卫生资格考试知识点速记(3)

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血液学 ~ 研究血液和造血组织

造血器官与微环境
中胚叶造血期       人胚发育第 2 周 ~9 周        
肝脏造血期          第 6 周 ~ 第 7 月        3~6 月是胎肝为主要造血场所
骨髓造血期          第 3 月 ~ 第 8 月    骨髓为中心
卵黄囊壁的血岛是最初造血中心
形成顺序依次是：红细胞、粒细胞、巨核细胞、淋巴细胞、单核细胞。
正常人黄骨髓占总量 50%     微血管系统、末梢神经、细胞因子 ~ 造血微环境
 
造血干细胞    多数处于静止、 G0 期  
表达 CD34 和 Thy-1   ~ 低表达或不表达 CD38 、 HLA-DR   缺乏特异性抗原表面标志
造血祖细胞 ~    失去自我更新能力过渡性、增殖性细胞群 ~  定向细胞
抑制造血因子：   转化生长因子 - β   、肿瘤坏死因子、干扰素、趋化因子
 
血细胞增殖 ~  有丝分裂     发育 3 阶段 ~ 干细胞阶段、祖细胞阶段、原始及幼稚细胞阶段
 
血细胞从原始到成熟 ~  细胞体由大到小（巨核例外）、核质比由大到小、核染色质由细致酥松到致密粗糙、核仁从有到无、颗粒从无到有、胞质颜色由深到浅
 
骨髓细胞学检查
原始粒 ~ 和染 色质呈细粒、核仁 2~5
早幼粒 ~ 核仁可消失、 浆内紫红色非特异性天青安蓝颗粒
中幼粒 ~ 核仁消失、特异性这中性颗粒
        嗜酸性 ~ 橘红色嗜酸性颗粒
        嗜碱性 ~ 紫黑色特异性
中幼到杆状 ~ 细胞核凹陷程度
 
原始红细胞 ~ 边缘瘤状突起、染色质呈颗粒状、核仁 1~2
早幼红细胞 ~ 核染色质 浓集成粗密小块
中幼红细胞 ~ 核染色质成 索条、块状        呈嗜多色性
晚幼红细胞 ~ 大块紫黑色团块
网织红细胞 ~ 晚幼红刚脱核
 
 
原始单核 ~ 核染色质纤细、呈疏松网状、核仁 1~3 、可见伪足突起
幼稚单核 ~ 核扭曲折叠、无核仁
单核细胞 ~ 胞体形态不规则、核染色质较细致、胞质内见细小灰尘样紫红色天青安兰颗粒
 
原始淋巴 ~ 核染色质细致、呈颗粒状     核仁 1~2 、胞质极少
淋巴细胞 ~ 大淋巴细胞有少量大小不等天请颗粒        小淋巴 ~ 核圆形或有小切际、无颗粒
 
浆细胞 ~ 胞核缩小可偏位、核染色质浓密长排列成车轮状、无核仁、染蓝色或蓝紫色、泡沫感
 
原始巨核 ~ 胞体大、不规则     核染色质粗大网状、核仁 2~3 、边缘不规则
幼稚巨核 ~ 核仁可有可无、近核处有少量天青颗粒
巨核细胞 ~    颗粒型质内有大量细小紫红色颗粒、无血小板形成
          血小板型有颗粒或血小板
血小板 ~ 无细胞核
 
老核幼浆 ~ 可见白血病、缺铁性贫血；巨幼红细胞贫血（老浆幼核）
 
骨髓涂片
油镜 ~  观察 200~500 细胞   计算细胞种类、发育阶段百分率     观察各系统增生情况
骨髓 ~ 有核细胞增生活跃    粒红比： 2~4:1
      粒细胞占 50~60%        幼红细胞占有核细胞 20%     淋巴细胞占 20%
      单核和浆细胞＜ 4%     巨核细胞可见 7~35 个
不易见核分裂像
骨髓相似血象区别 ~ 溶血性贫血和缺铁性贫血、慢性粒细胞白血病和类白血病反应
骨髓区别血象相似 ~ 传染性淋巴细胞增多和慢性淋巴细胞白血病
骨髓变化不明显而血象异常 ~ 传染性单核细胞增多症
骨髓显著异常血象不明显 ~ 多发性骨髓瘤、戈谢病尼曼 - 匹克病
 
 
血细胞化学染色
过氧化酶染色 POX ~ 棕黑色沉着胞质
      正常          嗜酸性粒细胞强阳性              单核细胞阴性、弱阳性
                                 其余正常细胞阴性             
    急性粒白         白血病细胞强阳性              急性单核阴性、弱阳性     
急性淋巴白细胞 ~ 原始和幼稚阴性
                   早幼粒白血病 POX 阳性
 
过碘酸雪夫        紫红色
正常血细胞  ~ 原粒阴性 、从早幼到中性分叶全阳性，细胞成熟阳性越强
             幼红细胞、红细胞均阴性
             单核、巨核、血小板均阳性        淋巴细胞、浆细胞阴性
红白血病、骨髓异常增生时幼红细胞阳性        良性贫血 ~ 幼红细胞阴性
戈谢细胞 ~ 强阳性   
尼曼 - 匹克 ~ 阴性
 
 
碱性磷酸酶 NAP    灰黑色
正常血细胞 ~ 中性粒细胞阳性      其他全阴性
NAP 增高 ~ 细菌感染、急慢性淋巴、骨纤、再障、类白血病
NAP 降低 ~ 慢粒白血病（慢性期）、阵发性血红蛋白尿、骨髓异常综合症、恶组
慢性粒白血病 ~NAP 降低           类白血病 ~NAP 增加
再障 ~NAP 增高          阵发性血红蛋白尿 ~NAP   降低
急性淋巴白血病 ~NAP 增加       急性粒、单核白血病 ~NAP 降低
细菌性感染 ~NAP 增加            病毒性感染无明显变化
真红细胞增多 ~NAP 增加          继发性红细胞增多无变化
恶性淋巴瘤 ~NAP 增加             恶性组织细胞 ~NAP 降低
原发性血小板增多 ~NAP 增高      继发性血小板无变化
 
氯乙酸 AS-D 
几乎只存在于粒细胞 ~ 又称粒细胞酶 / 特异性酶
其酶活性不随粒细胞成熟而增强，而是减弱
 
A- 醋酸萘酚酯酶  a-NAE        胞质中棕黑沉淀
单核细胞阳性被氟化钠抑制
粒细胞系统、淋巴细胞系统、红细胞系统为阴性或弱阳性  ~ 阳性反应不被氟化钠抑制
  巨核细胞和血小板   呈阳性 ~    阳性反应不被氟化钠抑制
 
                  
碱性 a- 丁酸萘酚   a-NBE
粒细胞系统各期为阴性      T 淋巴细胞 ~ 阳性    B  淋巴细胞 ~ 阴性
原始单核细胞阴性或阳性       幼稚和成熟单核呈阳性且被氟化钠抑制
 
酸性磷酸酶     红色沉淀
鉴别戈谢细胞核尼曼 - 匹克细胞     前者阳性后者阴性
T 淋巴阳性     B  淋巴阴性
多毛细胞 ~ 阳性、耐 L- 酒石酸抑制
慢性淋白血病、淋巴肉瘤 ~ 阳性、被 L- 酒石酸抑制
 
铁染色      鉴别缺铁贫血和铁粒幼细胞贫血
含铁部位     外铁存在骨髓小粒
铁粒幼红细胞阳性率 19%~44%   以一型多见
 
血细胞染色体
本质 DNA 、蛋白质    分裂中期为准
女性 46 ， XX    男性 46 ， XY
T 易位   del 缺失    inv 倒位   P 短臂    q 长臂
t(8,14) (q24,q32) ALL-L3  Burkitt 淋巴瘤
t(9,22) (q34,q11)  慢性粒细胞白血病
 
血管内溶血      外因素 获得性多见 、急性和贫血、黄疸常见   LDH 增高
               肝脾大、红细胞形态改变 ~ 少见    （ PNH 、温抗体自身免疫溶血贫血）
血管外溶血      外因素遗传性多见。单核吞噬细胞系统为场所        常为慢性、急性加重
               贫血、黄疸常见         血浆结合珠蛋白降低
               肝脾大、红细胞形态改变 ~ 常见    
血浆游离 hb   ＜ 40mg/l    血管内溶血。          珠蛋白生成障碍 ~ 增高
血清结合珠蛋白   0.8~2.7    妊娠、慢性感染、恶性肿瘤增高      减低见于各种溶血
血浆高铁血红素清蛋白     血管内溶血
血红蛋白尿    ＞ 1000
尿含铁血黄素    Rous 试验     肾小管细胞可见蓝色颗粒     提示 ~ 慢性血管内溶血
 
物理因素导致获得性溶血包括：    微血管病性溶血、心源性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿
溶血性贫血 ~  乳酸脱氢酶增高。血清间接胆红素增高、结合珠蛋白下降
结合珠蛋白含量反应溶血
 
红细胞膜     40% 脂    50% 蛋白质     10% 糖
主体蛋白、外周蛋白        磷脂、胆固醇 ~ 屏障、保护内环境
 
0.42~0.44%NACL 开始溶血     0.32~0.34%NACL 完全溶血
脆性增高 ~ 遗传性球形细胞增多症、椭圆细胞增多
降低 ~ 阻塞黄疸
蔗糖溶血试验        正常＜ 5%     可做 PNH 筛选试验 、自身免疫溶血也可阳性
酸化血清溶血 Ham     ph6.4~6.5    补体敏感红细胞被破坏溶血 ~ 主要见 PNH 阵法性
 
遗传性红细胞增多症 HS  ~ 膜蛋白基因异常的家族异常溶血
  
PNH~ 阵发性睡眠 ~ 获得性细胞膜缺陷贫血  ~  中性粒细胞碱性磷酸酶染色降低
PH 低于 60 、骨髓象以幼红细胞为主
 
 
红细胞酶缺陷贫血
维持红细胞能量代谢
与糖代谢有关酶（丙酮酸激酶 PK 、葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶）
 
红细胞酶缺陷属多遗传性 ~ 结构基因突变      多表现慢性非球形红细胞溶血性贫血且无氧缺乏 PK      戊糖旁路缺乏葡萄糖 -6- （ G-6-PD ）缺乏      核苷酸代谢缺乏
G-6-PD 缺乏 ~ 高铁血红蛋白还原率下降
 
变性珠蛋白小体检查     加入乙酰苯肼用煌焦油兰染色 ~ 含珠蛋白小体》 5 个的红细胞百分率
一般《 30%   可做 G-6-PD 筛选试验
G-6-PD 测定  NADPH 波长 340nm
 
丙酮酸激酶测定
二磷酸腺苷为前提 ~PK 催化磷酸烯醇丙酮酸转化成丙酮酸，在辅酶一还愿型 NADH 存在情况下，丙酮酸被转化为乳酸
 
红细胞 G-6-PD 缺乏症
以 溶血 为主要临床表现 遗传疾病 ：    蚕豆病、药物所致、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶血性贫血

       血红蛋白异常所致贫血及诊断
血红蛋白 ~ 双向呼吸载体
      血红素    由原卜林 9 、亚铁原子组成 ~ 场所为骨髓幼红细胞和干细胞线粒体
      珠蛋白    人血红蛋白有珠蛋白和血红素构成
 
异常检测
血红蛋白电泳   PH8.6 TEB 缓冲液醋酸纤维薄膜电泳    正常电泳区带 HbA>95% 、 HbF<2% 、       HbA2 为 1~3.1%  增高至 4~8% 为β珠蛋白生成障碍贫血，为杂合子的实验室诊断指标
抗碱血血红蛋白测定    540nm 测 HbF     <2% 、新生儿 <40%
     HbF 绝对增高见珠蛋白生成障碍贫血
          相对增高见再生障碍贫血、白细胞、骨纤
          生理增高见孕妇、新生儿
 
红细胞 包涵体 试验     煌焦油兰与新鲜血一起     正常人 <0.01
 
珠蛋白肽链分析    珠蛋白生成障碍性贫血可检出    
珠蛋白可被 尿素、氯汞苯甲酸 裂解成肽链亚单位，通过聚丙烯酰胺凝胶可分离各肽链区带
分别为β、 HbA 、 HbA2 、 a
 
红细胞镰变试验      低氧条件， HbS 转变为还原态溶解度降低，从而聚合成短棒状凝胶使红                     细胞成镰刀状
HbS 浓度 >7%  阳性   有 HbBart 病、 HbI 、 HbS 病
 
镰状细胞性贫血  HbS    以血管外溶血为主   Howell-Jolly 小体可见
血红蛋白 E 病          小细胞低色素贫血、血片靶形红细胞增多、红细胞渗透脆性降低
高铁血红蛋白血症      又称高铁血红蛋白 M 病     失去携氧能力引起发绀
                    血液紫色、部分 HbM 热变性试验阳性
珠蛋白生成障碍性贫血     原名地中海贫血或海洋性贫血     由遗传珠蛋白基因缺失所致
 
具有抗碱能力血红蛋白有  HbF 、 HbH 、 HbBart
轻型β珠蛋白生成障碍贫血属于小细胞低色素贫血
 
 
自身免疫溶血性贫血     抗体或补体参与的溶血反应所致   红细胞凝集或破坏     以 IgG 为主
冷凝集素综合征             几乎都是 IgM
阵发性冷性血红蛋白尿症     一般是 IgG
 
抗人球蛋白试验  Coombs     检测自身免疫性溶血贫血的自身抗体 IgG
      直接 DAGT   检测红细胞表面有无不完全抗体      用抗人球蛋白试剂抗 IgG
      间接  IAGT       血清有无不完全抗体        用 RHD 阳性 O 型
阴性不排除免疫溶血
 
冷凝集素试验   IgM 类完全抗体    正常人效价＜ 1:32  4 ℃
阳性见冷凝集素综合症
冷热溶血试验
阵发性血红蛋白尿有冷反应抗体   1 比 40  阳性
温抗体自身免疫溶血
 Coombs 是重要诊断方法多为 IgG 及抗 C3   骨髓象粒红比缩小或倒置    呈幼红细胞增生
 
冷凝集素综合征又名冷凝集素病 ~ 自身免疫性溶血性贫血
血象红细胞大小不等、异形、嗜多色、呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片困难
骨髓象增生活跃，幼红细胞增生显著
冷凝集素试验 ~ 阳性几乎均为 IgM   效价 1:1000~16000
 
阵发性冷性血红蛋白尿症
血象多重度贫血，血片中红细胞大小不等和有核红细胞    白细胞轻度增高、血小板正常
骨髓象增生活跃 ~ 幼红细胞系统增高、粒红比缩小或倒置
确诊试验：抗人球蛋白试验阳性 ~ 属低温 IgG      冷热溶血试验阳性
 
 
                  第 13 单元    铁代谢障碍性贫血
 
红细胞铁代谢    
正常人体内铁总量 3~5g    以血红蛋白铁为主     主要在十二指肠和空肠上段黏膜吸收
2 价铁经铜蓝蛋白氧化为 3 价铁再与铁蛋白结合运至各组织
主要以铁蛋白、含铁血黄素存储在骨髓、肝、脾的单核 - 巨噬细胞中和血浆内
参与血红蛋白、肌红蛋白合成和氧输送
铁利用障碍 ~ 铁粒幼细胞贫血           铁过多 ~ 血色病、含铁黄红色沉着症
 
以 3 价铁形式与转铁蛋白结合
血清铁    男 11.6~31.3      女 9~30.4  
血清铁降低 ~ 慢性感染、真性红细胞增多症、急性心肌梗死等
       增高 ~ 反复输血、造血不良、无效增生、肝脏疾病、慢性溶血
 
血清铁蛋白测定  ~  固相放射免疫法    用兔抗人脾铁蛋白与铁蛋白结合，再用 125 碘标记兔抗人        成男 15~200     成女 12~150
增高见于 ~  血色病、含铁黄红色沉积、肝脏疾病、急性感染、恶性肿瘤
 
血清总铁结合力  ~ 通常仅有  1/3 的转铁蛋白与铁结合     男 50~77     女 54~77
未饱和铁结合力  ~25.1~51.9
总铁结合力增高 ~ 缺铁性贫血、红细胞增多症
     正常或降低 ~ 球蛋白生成性障碍、恶性肿瘤、感染性贫血、血色病、肝脏疾病、溶血
       显著降低 ~ 肾病综合征
 
转铁蛋白饱和度   20~55%   均值男性 34%/ 、女性 33%
   降低 ~ 缺铁性贫血、炎症等    饱和度＜ 15%
   增高 ~ 铁利用障碍、再障、铁负荷过重如血色病早起 ~ 血清铁增加、饱和度＞ 70%
 
血清转铁蛋白测定  ~  免疫散射比浊法     28.6~51.9
增高 ~ 缺铁贫血、中晚期妊娠、慢性失血
降低 ~ 肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症
 
血清转铁蛋白受体测定     酶联免疫双抗体夹心法
增高 ~ 缺铁性贫血、溶血性贫血
降低 ~ 再障、慢性贫血、肾衰竭
 
 
缺铁性贫血诊断       小细胞低色素贫血
缺铁期    ~ 储存铁、血清铁蛋白降低
缺铁性红细胞生成期     ~ 总铁结合力、游离原波林增高       铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低缺铁性贫血期      明显红细胞和血红蛋白减少  
血象 ~ 血红蛋白降低尤甚   MCV ＜ 80  MCH ＜ 26  MCHC ＜ 0.3
骨髓 ~ 红系增生为主   以中晚幼红为主       淋巴、单核、巨核正常
骨髓铁染色    
细胞外铁染色阴性、血清总铁结合力增高、结合力＞ 64.44 ，转铁蛋白饱和度降低、＜ 15% ，转铁蛋白增高
 
铁粒幼红细胞性贫血       正细胞低色素性贫血
血象 ~ 正色素与低色素性并存的    双形性
骨髓 ~ 有核细胞增生活跃、以中幼红细胞为主      巨核细胞正常
骨髓内外铁细胞增加     环形铁粒幼红细胞占幼红 15% 以上，有时高达 30~90% 为本病依据
成熟红细胞也常见铁粒红细胞
 
 
                    脱氧核苷酸合成障碍贫血
维生素 B12 和叶酸缺乏     三系巨幼样改变
 
维生素 B12 缺乏
血象   ~ 大细胞正色素性贫血、粒细胞出血巨型杆状核和核分叶过多 ~5 叶＞ 5% 或 6 叶＞ 1%
血清维生素 B12 ＜ 74~103      ，红细胞叶酸＜ 227
 
叶酸缺乏
血象   ~ 大细胞正色素性贫血
放免法检查血清叶酸＜ 6.81     ，红细胞叶酸＜ 22.7
 
恶性贫血
血象    ~ 大细胞性贫血、红细胞呈卵圆形、白细胞和血小板可减少
骨髓    ~ 三系巨形变
24H 尿排出量＜ 4%  加内因子可恢复正常＞ 7%
 
 
 
                  造血功能障碍性贫血
再障       全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、 一般无肝脾大 、骨髓检查部分增生减低
          排除其他全血减少疾病 ~ 阵发性、骨髓异常症等、抗贫血药物治疗无效
临床表现 ~ 贫血、感染、出血       获得性居多、先天性罕见，主要类型   Fanconi 贫血
发病机制：     干细胞受损、造血微环境损伤、免疫介导
继发性病因：   药物、化学毒物、病毒感染、电辐射、免疫因素
血象：网织红显著减少、中性粒减少、淋巴细胞相对增多
       急性再障 ~ 网织红＜ 1% 且绝对值＜ 15* 、中性细胞绝对值＜ 0.5* 、血小板＜ 20
       慢性较急性为高
骨髓象：骨穿和制片均可见脂肪滴明显增多、骨髓液稀薄、有核细胞增生极度低
         不见早期幼稚细胞、非造血细胞比例增高
 
急性造血功能停滞    又称急性再障危象 ~  血细胞暂时性减少
   血象：  HB 低至 15~20 、淋巴细胞占多数、中性粒细胞有中毒颗粒
骨髓象：   多数增生、红细胞系    粒红比增大   
在涂片周边出现 巨大原始红细胞是本病突出特点 ，胞体内有少量天青安蓝颗粒
 
纯红细胞再生障碍性贫血     正常细胞学贫血      白细胞、血小板正常
骨髓象   幼红减少、粒红比增高、粒系巨核系正常
 
 
                       白血病概述
异常增生、分化成熟障碍、凋亡减少
急性 ~ 原始＞ 30% 、病程短于 6 个月    抑制正常白细胞、血小板、红细胞 ~ 感染、出血、贫血
慢性 ~ 原始＜ 10%     分为慢粒、慢淋、多毛、幼淋巴等
 
急性白血病     非淋、急淋
髓细胞白血病
M0~ 急髓微分化     无 天青颗粒、 Auer 小体
M1~ 急粒未分化     原粒（ 1+2 ）占骨髓非红 90% 、 3% 细胞过氧化酶染色 +
M2~ 急性部分分化   原始细胞占骨髓非红 30~89% 、单核＜ 20% 、 其他＞ 10%  t(8:21) (q22:q22)
M3~ 急性早幼粒     早幼粒细胞为主、在非红系细胞》 30%              t(15:17)(q21:q12)
M4~ 急性粒 - 单核    原始细胞》 30% 、单核细胞系 20~80%
M5~ 急性单核        非红系细胞中原单、幼单核》 30%     原始单核（ 1+2 ）》 80%~M5a
                                                                  ＜ 80%~M5b
M6~ 急性红白        幼红细胞》 50% 、原始细胞》 30%
M7~ 急性巨核        原始巨核细胞》 30%    CD41 、 CD61 、 CD42 阳性、电镜血小板过氧                     化物酶 PPO+
 
急性淋巴细胞 ALL   L1   原始和幼稚以小细胞为主
                   L2               大细胞为主
                   L3               大细胞为主、大小一致
 
 
免疫学分型
T 细胞 ~ 绵羊红细胞受体 ES 及细胞表面分化抗原 CD7 、 CD2 、 CD3 、 CD4 、 CD8 、 CD5 为 T         细胞标记。
CD7  ~ 早且贯穿整个 T 细胞发育过程中的抗原
CD7 、 CyCD3 同属于检测 T- 急性淋巴细胞白血病 T-ALL  最敏感指标
 
B 细胞 ~ 成熟 B 细胞标记是   细胞膜表面免疫球蛋白 SmIg 及小鼠红细胞受体 Em
Em 为早期成熟 B 细胞标志  
B 细胞表面 非特异性标记 有 HLA-DR 、 CD21 和 FC 受体等
B 细胞分化抗原 CD10 、 CD19 、 CD20 、 CD21 和 CD22
CD19  ~ 鉴别全 B 系敏感、特异的标记
CD10  ~ 诊断 common-ALL 的必须标记
 
粒 - 单核细胞     CD14 为单核细胞特异的     髓过氧化物酶为髓系特有
巨核细胞       CD41a(GP2b/3a) 、 CD41b(2b) 和 CD61(3a) 以及血小板过氧化物酶等
红细胞          与红白血病的分型有关是 血型糖蛋白 A 、 H 和 CD71( 转铁蛋白 )
干细胞和祖细胞    CD34 为干细胞标记、无系的特异
               CD38 为定向造血干细胞的标记
                HLA-DR 非特异抗原
  
完全缓解      血象   HB 》 100 、中性粒绝对值》 1.5* 、血小板》 100 、外周血无白血病细胞
             髓象    原粒 1+2 《 5% 、红细胞和巨核正常
部分缓解            原粒 1+2 ＞ 5% 而《 20%
持续完全缓解       无复发 3 年以上
临床治愈            停止化疗 5 年或无病生存 10 年
 
急性白血病复发标准    原粒 1+2 在 5~20% 且治疗一个疗程未达到完全缓解
                                ＞ 20%
                     骨髓外白血病细胞浸润            
 
中枢神经系统白血病      颅内高压增高
  白细胞＞ 0.01* 、涂片见白血病细胞、蛋白＞ 450 或潘氏试验阳性
 
Auer 小体鉴别急淋与急非淋的指标
 
 
急性淋巴细胞白血病 ALL
未分化或分化很差的淋巴在造血组织无限增殖所致的恶性血液病
外周血   ~ 原淋和幼稚淋巴为主，占 10~90% 、易见破碎细胞或称蓝细胞
骨髓象   ~ 增生极度活跃、以原始和幼稚淋为主＞ 30%
化学染色   POX 与 SB      阴性
           糖原染色 PAS ~     原始淋巴细胞    阳性
           酸性磷酸酶 ACP ~   T 淋巴细胞阳性、 B 淋巴细胞阴性
绝大多数急淋有克隆性核型异常、其中 66% 为特异性染色体重排
急性髓细胞白血病
 
M0~ 急性髓细胞白血病微分化型             MPO( 髓过氧化物酶 ) 阳性 +
血象 ~ 白细胞较低、正细胞正色素贫血
骨髓 ~ 原始细胞＞ 30%
 
M1~ 粒细胞白血病 未分化 型     特点是 原始粒细胞＞ 90%
血象 ~ 贫血、白细胞升高
骨髓 ~ 增生极度活跃、少数降低、原始＞ 90% 、白血病细胞可见 Auer 小体
3% 原粒细胞 POX 染色阳性 +       Ph 染色体 t(9,22) 形成 bcr/abl , 约见 3%AML ，大多为 M1
 
M2~ 粒细胞白血病部分分化型
M2a~ 特点是原始粒细胞 30~90%
血象 ~ 贫血显著、白细胞中度升高、以原始粒细胞及早幼粒为主、血小板降低
骨髓 ~ 增生极度活跃、原粒 30~89% 、可见 Auer 小体
POX 与 SB 染色阳性 +          成熟中性粒细胞的 NAP （碱性磷酸酶）活性明显减低或消失
特异性和非特异酯酶染色阳性 +      原始和幼稚粒细胞内出现 PhiO 小体可区分急淋
M2b~ 以异常中性中幼粒细胞增生为主＞ 30%
血象 ~ 全血细胞减少、白细胞少量病例增高
骨髓 ~ 增生活跃、红细胞系和巨核系减低、粒系活跃
POX 与 SBB 染色强阳性 ++
AS-D-NCE 阳性 +       a-NBE 阴性
 
M3~ 急性早幼粒白血病           异常早幼细胞增生为主＞ 30% 、可见束状 Auer 小体
                                                            M3a 粗颗粒型
血象 ~ 血红蛋白及红细胞减少、白细胞计数 15 以下且分类早幼粒高达 90%
骨髓 ~ 极度活跃、 颗粒增多的早幼粒为主 30~90%
POX 、 SB 、 AS-D-NCE 和 ACP 染色阳性       a-NBE 阴性，依次可与急性单核白血病鉴别
70~90% APL 染色体易位 t(15,17) 是 APL 特有遗传学标志、形成 PML-RARa 融合基因
 
M4~ 急性粒 - 单核细胞白血病
   M4a~ 原始及幼稚粒细胞为主，原、幼单核＞ 20%
   M4b~ 原始、幼单核细胞为主，原粒和早幼粒＞ 20%
   M4c~ 具有粒系、单核特征原始细胞＞ 30%
   M4E0~ 除上述外、有颗粒粗大着色深的嗜酸性粒细胞
血象 ~HB 和 RBC 减少、血小板减少
骨髓 ~ 活跃、粒单系同时增生、红系巨核系受抑制   
原单、幼单核细胞 POX 、 SBB 阴性或弱阳性             a-NSE 阳性被 Naf 抑制
         幼粒细胞             阳性或强阳性                   阳性不被 Naf 抑制
t(9,11)(p21,q23) 多见
 
M5~ 急性单核细胞白血病
血象 ~HB 、 RBC 减少、白细胞减低、以原单和幼单核为主占 30~45% 、血小板减少
骨髓 ~ 活跃、 M5a 以原单为主＞ 80%       M5b  原单＜ 80%
POX 、 SB 染色    原单阴性或弱阳性       幼单核阳性
PAS 染色 ~ 原单多数阴性     幼单多数阳性
酯酶染色 ~ 非特异酯酶染色阳性、可被 Naf 抑制    a-NSE  （丁酸萘酚）
t(9,11) 易位至 MLL-ENL 融合基因多见
 
 
M6~ 急性红白血病
特点 ~ 骨髓红细胞系＞ 50%      PAS （糖原染色）阳性              
血象 ~ HB 和 RBC 减少、异形红细胞、以中晚幼居多
骨髓 ~ 活跃、红系和粒系同时恶性增生
PAS 强阳性    表面抗原表达血型糖蛋白 A
 
M7~ 急性巨核细胞白血病
血象 ~ 全血减少
骨髓 ~ 活跃、巨核细胞异常增生以原始及幼稚细胞为主
ACP( 酸性磷酸酶 ) 和 PAS （糖原染色）阳性 +
酯酶染色阳性 +  并被 NaF 抑制
MPO （髓过氧化物酶）和 SB  阴性
 
中枢神经白血病     ~ 颅内高压
  脑脊液改变 ~  ＞ 1.96KPa 或＞ 60 滴 /min  、白细胞＞ 0.01 、涂片见白血病细胞、
              蛋白＞ 450mg/l  潘氏试验阳性
 
MRL 微量残留白血病  10*6~8       间接免疫荧光法检查  TdT 细胞
      
 
 
慢性白血病
CML 慢性粒细胞白血病      PH 染色体 90% 以上阳性
血象 ~HB 进行性减少、早期 RBC 、 HB 正常、正细胞正色素贫血、白细胞计数增高（中幼         和晚幼粒多见）、原始粒细胞＜ 10% 、嗜碱性粒细胞 10~20% 是慢粒特征之一
骨髓 ~ 极度活跃、粒红比增高、 粒系分类与外周血相似也是慢粒慢性期特点 、原粒及早幼粒        易见＜ 10% 、嗜酸和嗜碱性粒细胞增多、巨核细胞增多、骨髓可轻度纤维化
 
中性粒 NAP( 碱性磷酸酶 ) 阳性率及积分减低，   慢粒合并感染、妊娠及急变期 NAP 积分增高
PH 染色体是慢粒特征性异常染色体、大多为 t(9,22)(q34,q11) 称典型易位 ~ 提示 CML 是起源于多功能干细胞的克隆性疾病    其产生 bcr/abl 融合基因
临床分型
慢性期 ~ 贫血或脾大、外周血白血病》 30 、核左移、原始细胞 1+2 ＜ 10%
加速期 ~ 不明原因发热、贫血、出血加重骨骼疼痛     脾进行性增大，原始细胞 1+2 ＞ 10%           外周嗜碱性粒细胞＞ 20%
急变期 ~ 原始细胞或淋巴或单核＞ 20% 、外周原粒 + 早幼粒》 30% 、骨髓原粒 + 早幼粒》 50%
 
 
慢性淋巴细胞白血病
血象 ~ RBC 和 HB 晚期减少、 WBC>10 、淋巴》 60% 、血片蓝细胞增多是慢淋特征
骨髓 ~ 淋巴占 40% 以上
PAS （糖原染色）淋巴细胞阳性
慢淋有克隆性核异常以 12 号染色体三体多见
T 细胞慢淋特征性染色体异常为 inv(14)(q11,q32)
 
 
特殊性类白血病
浆细胞白血病    ＞ 20% 或绝对值》 2     正细胞正色素或低色素、血小板减少
CD10 、 CD20 、表面免疫球蛋白阳性
 
多发性骨髓瘤与浆细胞白血病
多发无肝脾淋巴结肿大、病程慢、无细胞浸润、有骨质破坏
浆细胞白血病相反
血象 ~ 多发性骨髓瘤浆细胞少见、白细胞正常
 
多毛细胞白血病 ~ 慢性 B 淋巴细胞白血病   、
血象 ~ 正细胞正色素、淋巴细胞相对增高
   骨髓中红、粒、巨核受抑制。多毛细胞大小不一、半数穿刺干抽
POX 、 ALP 、 SB 阴性—
ACP( 酸性磷酸酶 ) 阳性，不被左旋酒石酸抑制，携有膜表面免疫球蛋白 SmIg
 
幼淋巴细胞白血病
血象 ~ 正细胞正色素贫血、白细胞总数增高
SmIgM 阳性   ACP 阳性且被酒石酸钠抑制
 
ATL 成人 T 细胞白血病
骨髓 ~ 佛手、也称花细胞
有成熟 T 细胞标志、血清抗 HTLV 抗体阳性
 
MAL 急性混合细胞白血病
 
 
MDS 骨髓增生异常综合征     造血干细胞克隆性疾病
血象 ~ 初期有贫血、血小板与中性粒减少，红细胞为正细胞正色素贫血并可为大细胞或小细        胞以及双形性贫血
骨髓 ~ 增生活跃或少数减低，伴病态造血。    巨核系多为小巨核细胞
活检 ~ 不成熟粒细胞增多并有未成熟前体细胞异常定位
外周血 CD3 、 CD4 减少、 CD4/CD8 比值减低或倒置
MDS 预后较差核型 -7/7q
      预后较好核型 20q
 
 
恶性淋巴瘤
霍奇金病      起源于淋巴或组织的恶性淋巴瘤分为霍奇和非霍奇淋巴瘤
再炎症浸润背景找里 - 斯细胞（ RS ）为特征
非霍奇金病
病理组织学 是确诊非霍奇金淋巴瘤主要依据
玫瑰花结试验  ~ 绵羊红细胞玫瑰花形成提示 T 细胞来源
               小鼠红细胞玫瑰花形成提示 B 细胞来源
 
 
浆细胞病
 
MM 多发性骨髓瘤 ~ 属于成熟 B 细胞肿瘤 ~ 单克隆浆细胞过度增生
血象 ~ 多为 正细胞正色素 、红细胞缗钱状 ~ 血沉快、 血小板减少与浸润及微血栓形成有关
骨髓 ~ 穿刺检查有决定性、呈增生活跃  
骨髓中白细胞介素 -6 检查与骨髓瘤进展有关
尿中检出大量浆细胞和 B-J 蛋白 （ k 、入链） Ig 轻链为主   蛋白管型阻塞可导致肾功能受累
IgG 具有典型 MM 表现
IgA~M 成分出现在 A2 区有火焰状瘤细胞
MM 病人 TP 、钙离子、 LDH 活力、β 2 微球蛋白增高
 
巨球蛋白血症   ~ 单克隆巨球蛋白 IgM 为特征的 B 淋巴细胞恶性病变  ~ 血清 IGM ＞ 10
血象 ~ 正细胞正色素   吞噬红细胞和缗钱状
骨髓 ~ 浆细胞弥漫性增生
比 MM 较少出现溶骨性病变、肾功能损害 ~
凝血酶原时间、血尿酸、全血黏度升高
蛋白电泳 IgM 单峰在γ区或β与γ之间、轻链以 k 常见，超速离心沉降系数 19S
 
 
骨髓增生性疾病
 
真性红细胞增多症                               特点 ~ 骨髓造血功能亢进
血象 ~ 呈暗紫色   、红细胞 7~10 、血氧饱和度正常
骨髓 ~ 明显活跃、偶有干抽显现
不属于血红蛋白继发性增多的疾病、骨髓铁不增多
 
MF 骨髓纤维化                                
            特征 ~ 贫血和脾大、血象出现幼稚红细胞和粒细胞并有骨髓纤维化和髓外造血
血象 ~ 正细胞正色素    泪滴样、椭圆形、靶形、嗜碱性点彩红细胞
过碘酸雪夫反应阳性 + 
PH 染色阴性—
 
MH 恶性组织细胞病  ~ 单核 - 巨噬细胞系统的恶性增生疾病
特点 ~ 组织细胞及前提细胞系统性、进行性浸润    常伴有吞噬血细 胞的显现
起病急、高热、贫血、肝脾淋巴结增大、全血减少、出血、黄疸和进行性衰竭
血象 ~ 全血呈进行性减少
骨髓 ~ 形态异常的组织细胞
病程进展最快
鉴别恶组合正常单核细胞的化学染色师 POX （过氧化物酶）
 
 
其他白细胞疾病
白细胞减少和粒细胞缺乏     白细胞＜ 4  ，＜ 1.5~2 为中性粒减少， 0.5~1 为粒细胞缺乏
骨髓 ~ 骨髓检查确诊之一     粒系细胞明显减低
 
传染性单核细胞增多症
由 EB 病毒引起的急性或亚急性淋巴细胞良性增生传染病 ~ 腺性热
一般不包括黄疸
血象 ~ 早期中性分叶核粒细胞增生、后期淋巴增多，异形淋巴细胞＞ 10~20% 、其＞ 10% 有诊         断意义
骨髓 ~ 不如血象明显
血清存在 嗜异性抗体、属于 IgM/ 可使绵羊和马的红细胞凝集故又称嗜异性凝集素 （ 2~3 周高）
酶联免疫法检查 EBV 特异性抗体是诊断该疾病依据
 
类白血病       血象类似
中性粒细胞型最常见
血象 ~ 白细胞计数增高
骨髓 ~ 变化不大、除骨髓增生活跃伴有核左移和中毒颗粒改变
PH 染色体阴性—     鉴别类白血病和白血病最有意义    
 
 
 
血栓与止血
血管壁   内膜层 ~ 内皮细胞、基底膜
         中膜层 ~ 弹力纤维、平滑肌、 胶原
         外膜层 ~ 结缔组织
神经与体液双调节
血管收缩活性物质 ~ 儿茶酚胺、血管紧张素、 血栓烷 A2
凝血系统激活 ~  内皮下暴露 激活因子 12 ，启动 内 源凝血系统  
                          释放组织因子启动外源凝血系统
局部血黏度 ~   激活因子 12 和激肽释放酶原生成激肽来激活血小板释放出的血管通透因子
              激肽与通透因子可使局部血管通透性增加 ~ 血浆外渗、血液浓缩 ~ 血黏度高
 
血小板止血功能
细胞外衣覆盖血小板外表面，由 糖蛋白 的糖链部分组成，是许多血小板受体（如 ADP 、肾上腺素、胶原、凝血酶）的所在部位
细胞膜由蛋白质和脂质构成（包含糖蛋白与糖脂）    磷脂 75~80% 、胆固醇 20~25%
细胞器 ~ 最重要是 a 颗粒、致密颗粒和溶酶体颗粒 ~ a 颗粒最多
Β - 血小板球蛋白和血小板第四因子是 血小板特异的蛋白质
血小板代谢 ~ 能量代谢（维持正常）和膜磷脂代谢（花生四烯酸代谢是止血作用集中体现）
血小板止血功能
粘附 ~vWF 、血小板膜糖蛋白 GPIb/9 复合物、 GP1a/2a 复合物和内皮下胶原作用
聚集 ~ 是在钙离子存在的条件下、活化血小板通过 GP2b/3a 与凝血因子 1 结合
释放 ~ 在诱导剂作用下、存储在颗粒中的内容物通过开放管道系统 OCS 释放
 
血液凝血机制
凝血因子包括 14 个 、除 Ca 外 ~ 均为蛋白质
正常血液中除 组织因子（因子 3 ） 外、其余 都在血浆中找到
依 赖维生素 K :   2 、 7 、 9 、 10  ~  都含有 γ羧基谷氨酸残基 ，在肝合成中必须依赖 VcK
具有丝氨酸蛋白水解酶作用的凝血因子有  ~ 2 、 7 、 9 、 10 、 11 、 12 、 PK  ~ 都以 丝氨酸 为酶的活性中心基因
辅因子包括 ：   3 、 5 、 8 、 HMWK 和 Ca
凝血因子 1 是凝血过程的中心蛋白
接触凝血因子包括：   12 、 11 、激肽释放酶原、高分子量激肽原（ HMWK ） ~ 都是 接触反应启动内源凝血途径
对凝血酶敏感的凝血因子：  1 、 5 、 8 、 12
内源凝血：     因子 12 到 9a-8a-Ca-PF3 复合物
外源性凝血：   因子 TF 到 TF-7a-Ca 复合物
公共凝血：     因子 10 到 纤维蛋白 形成  ~ 是 内外共同凝血阶段
 
 
抗血液凝固系统
细胞抗凝 ~ 单核 - 巨噬细胞系统吞噬活化的凝血因子及肝细胞核血管内皮细胞合成分泌抗凝             物质
体液抗凝 ~ AT 抗凝血酶     由肝、血管内皮细胞分泌
                     肝素 作用于 AT 赖氨酸残基 可增强其抗凝血酶活性
 
 
纤维蛋白溶解系统
由 纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶、纤溶抑制物 组成
组织型纤溶酶原激活物 T-PA  ~ 丝氨酸蛋白酶 、由 内皮细胞构成
尿激酶型 纤溶酶原激活物 U-PA~ 丝氨酸蛋白 、由肾小管上皮和血管内皮细胞产生、直接激活                               纤溶酶而 不需要纤维蛋白作为辅助因子
纤溶酶原 PLG ~ 由肝脏合成分泌入血
纤溶酶 PL ~ 降解 纤维蛋白 和 凝血因子 1
纤溶抑制物 ~ 纤溶酶原激活抑制剂 PAL~ 与 T-PA 结合使其失活并激活 PLG
           A2 抗纤溶酶 a2-AP ~  由肝脏合成抑制 PL 活性
 
纤维蛋白溶解机制             分为 纤溶酶原激活 和纤 维蛋白降解 两个阶段
激活阶段 ~ PLG 到 PL     内 激活 ~ 是 继发性 纤溶理论基础
                      外 激活 ~T-PA 和 U-PA 激活纤溶酶原转变为纤溶酶是 原发性纤溶理                               论基础
                     外源性 激活 ~ 又称药物依赖      溶栓治疗理论基础
纤维蛋白降解     PL 纤溶酶 降解 纤维蛋白 还降解 凝血因子 1 （纤维蛋白原）
               PL 降解 凝血因子 1 产生 X 、 Y 、 D 、 E 片段
                   降解纤维蛋白参数 X* 、 Y* 、 D-D 、 E*      统称纤维蛋白降解产物
FDPS 纤维蛋白降解产物 ~ 都 抑制血小板凝集和释放
                        X 与因子 1 竞争 凝血酶
                        Y 与 D 抑制纤维蛋白 单体聚合
                        E 抑制凝血活酶生成
小检考过初级检验师，
明白大家看书刷题时的苦恼与无助，
小检会把自己的经验分享给大家，
让大家少走一些弯路，
顺利通过卫生资格考试。
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