卫生资考试血液学必考知识点——白血病分类及诊断

白血病概述

一、特点：

1、概念：

造血干细胞克隆性、高度异质性的造血系统恶性肿瘤。

特点：白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。

2、分类：

1） 、根据白血病细胞分化成熟程度：

急性白血病：

骨髓中某一系列原始细胞（原始+幼稚细胞）˃30%，一般自然病程短于6个月。

来源： 医学检验君

慢性白血病：

骨髓中某一系列的白血病增多，以接近成熟的白血病增生为主，原始细胞不超过10%。

2）、白血病细胞临床分类：

急性白血病：急淋、急粒、急单等；

慢性白血病：慢淋、慢粒、慢单等；

少见类型白血病：嗜酸性粒白血病等；

3）、FAB形态学分类：

主要分为：急淋、急非淋两大类及亚型

来源： 医学检验君

中国急性白血病分型标注

亚型	分型标准
M0	急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性
M1	原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。POX或SB（＋）的原始细胞＞3%
M2	原始粒细胞白血病部分分化型
M2a	骨髓中原始粒细胞30%～90%（NEC），单核细胞＜20%，早幼粒以下阶段＞10%
M2b	骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有1～2个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞＞30%（NEC）
M3	急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（ANC），其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体，也可逸出胞体之外。依颗粒粗细分以下两亚型：
M3a	粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合
M3b	细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小
M4	粒-单核细胞白血病，按粒、单核细胞的比例、形态不同可分以下4个亚型：
M4a	以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核＞20%（NEC）
M4b	以原、幼单核细胞增生为主，原粒＋早幼粒细胞＞20%（NEC）
M4c	具有粒系又具有单核系特征的原始细胞＞30%（ANC）
M4Eo	除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%～30%（此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒）
M5	单核细胞白血病，以分化程度分两亚型
M5a	未分化型，骨髓原单核细胞≥80%（NEC）
M5b	部分分化型，骨髓原始和幼稚单核细胞＞30%（ANC）。原始单核细胞＜80%（NEC），其余为幼单和单核细胞增多
M6	红白血病，骨髓中红细胞系≥50%，常有形态学异常，红系PAS阳性，原粒细胞（或原单＋幼单核细胞）＞30%（ANC），或血片中原粒（或原单）细胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞≥20%（ANC）。部分病例红系30%～50%，而异常幼红细胞（巨幼样变，双核、多核、核碎裂）＞10%也可诊断
M7	巨核细胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30%；原巨核有电镜、细胞化学或单克隆抗体证实；骨髓细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加

  来源： 医学检验君

免疫学分型：

（1） 、T细胞：

绵羊红细胞受体（Es）及细胞表面分化抗原 CD7（出现早，且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中的抗原） 、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。

目前认为   CD7、CyCD3   同属于检测T-急淋（T-ALL）的最敏感指标。

（2） 、B细胞：

成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白（SmIg）及小鼠红细胞受体（Em）。

Em是早期成熟B细胞的标志。

CD19的反应谱系很广，从早前B细胞至前浆细胞，是鉴别全B系的敏感而特异的指标。

（3） 、粒-单核细胞：CD14

（4）、造血干细胞、祖细胞：

CD34 ： 造血干细胞 标记，无系的特异性；

CD38 ： 造血祖细胞 的标记。

来源： 医学检验君

急性白血病疗效观察：

1、 缓解标准：

1） 、完全缓解：

骨髓象：原粒I型+II型（原单+幼单或原淋+幼淋）：≦5%， 红细胞及巨核细胞正常；

血象： 男性：Hb≧100g/L，女性及儿童：Hb≧90g/L，中性粒绝对值≧1.5×10 ⁹ /L，PLT≧100×10 ⁹ /L。外周血分类无白血病细胞；

临床： 无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。

2） 、部分缓解：

骨髓象：原粒I型+II型（原单+幼单或原淋+幼淋）：˃5%又≦20%；或血象、临床两项中有一项未达上述标准者。

3）、未缓解：

骨髓象、血象、临床3项均未达到上述标准者。

来源： 医学检验君

急性淋巴细胞白血病（ALL）及实验诊断

急淋： 起源于淋巴组织异常增生的恶性肿瘤，是由于淋巴组织未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织无限增殖所致的恶性血液病。

1、血象：

RBC及Hb均低于正常，少见幼红。WBC计数可增高/正常/减少， 分类时原始及幼稚淋巴增多，可达90%， PLT计数低于正常，晚期明显减少。

2、骨髓象：

骨髓增生活跃或明显活跃， 以原始和幼稚淋巴为主，大于30%，伴有形态异常， 粒系、红系增生受抑制，巨核明显减少或不见，PLT减少， 退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，这是急淋特征之一。

来源： 医学检验君

本病可发生于任何年龄，儿童及青壮年多见，起病急，发热，常有贫血，皮肤粘膜及内脏出血，淋巴结无痛性肿大。

3、细胞化学染色：

1）、POX染色及SB染色：各阶段原始淋巴细胞（-），阳性的原始细胞˂3%。

2）、PAS染色：约20%-80%的原淋细胞（+）

3）、ACP染色：T细胞（+），B细胞（-）

4）、其他：非特异性酯酶及溶菌酶（-）

急性髓细胞白血病 （AML） （见上面表格汇总内容）

来源： 医学检验君

慢性粒细胞白血病(CML)

1、血象：

1）、RBC及Hb:早期正常或稍高，随病情发展降低；

2）、WBC：显著增高， 尤其：中性中幼粒及晚幼粒突出，杆状粒和分叶核增多，原始粒（I+II）˂10%，嗜碱粒高达10%-20%，，是慢粒特征之一。

3） 、PLT：加速或急变期，进行性减少。

来源： 医学检验君

2、骨髓象：

有核增生极度活跃，粒红比可达10~50：1， 增生的粒细胞以中性中、晚幼粒，杯状核粒细胞居多，原粒˂10%。

3、 细胞化学染色及染色体检测：

NAP阳性率及积分明显降低，甚至缺如。

Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出率90%-95%， 绝大多数为t（9；22）（q34；q11）称为典型易位。

慢性淋巴细胞白血病(CLL)

1、 血象：

RBC和PLT减少均为晚期表现，淋巴细胞≧60%，晚期可达90%-98%.

血片中篮细胞明显增多，是慢淋特点之一。

来源： 医学检验君

2、 骨髓象：

增生活跃或极度活跃，淋巴细胞明显增多。

3、 细胞化学染色：

PAS染色淋巴细胞（+）或呈粗颗粒阳性反应。

特殊类型白血病

浆细胞白血病的实验诊断：

临床上分为：原发性和继发性。

1、 免疫学检验：

血清中出现异常免疫球蛋白：IgG、IgA型多见。多数患者尿-本周蛋白（+），血清 β -2微球蛋白及LDH水平明显增高。

来源： 医学检验君

外周血白细胞分类中：浆细胞 ˃ 20%或绝对值 ≧ 2.0 × 10 ⁹ /L。

骨髓增生异常综合征（MDS）

1、是一组造血功能严重紊乱的造血干细胞的克隆性疾病。

2、FAB分型：

可分为原发性和继发性。

原发性MDS分为：难治性贫血、环形铁粒幼细胞难治性贫血、原始细胞过多难治性贫血。

霍奇金病： 骨髓穿刺涂片检查找到R-S细胞对诊断有重要意义。

多发性骨髓瘤（MM）

1、 骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。

其特征：单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨髓破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症。

来源： 医学检验君

2、 血象：红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。

3、 临床生化检验：

电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳 可检出B-J蛋白和鉴别k链和λ链 ， 与血清电泳的结果相吻合。

来源：医学检验君