神经纤维瘤病

报告1例伴有先天性色素痣和色素性毛表皮痣的神经纤维瘤病.患儿女,9岁.出生后躯干及臀部即有大片淡褐色斑疹,随年龄增长面积逐渐扩大,呈裤衩样分布.左臀部一鸽蛋大黑色斑块,腰背部深褐色皮损上可见粗密毛发.阴蒂及左侧大阴唇明显肥大柔软.左侧肛周一胡桃大肤色柔软包块,表面形成褶皱,其上可见小的颗粒状突起,基底部境界不清.患儿生长发育正常,智力无明显异常.腰背部皮肤组织病理示:符合神经纤维瘤病.临床诊断:伴有先天性色素痣和色素性毛表皮痣的神经纤维瘤病.