软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤的临床病理学观察

目的 探讨软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts,PHAT)的临床病理特点.方法 回顾性分析6例PHAT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并复习相关文献.结果 6例均发生于成年人,男性和女性各占3例,平均年龄为44岁.肿瘤分别位于下肢(3例)、颈部(2例)和腹膜后(1例).临床上多表现为无痛性肿块,术前病程为3个月～38年.大体上,肿瘤境界清楚,结节状,平均直径为4.3 cm.切面呈灰白、灰红或灰褐色,部分病例可见出血性囊腔.镜下,肿瘤内含有成簇分布的薄壁扩张血管,血管壁附有一层厚的玻璃样变物质(纤维素和胶原纤维),可向血管周围间质内延伸,血管之间为片状分布的多形性瘤细胞,核大深染,核内可见假包涵体,但核分裂象罕见.部分区域内瘤细胞呈梭形,排列成条束状,类似神经鞘瘤.免疫组化标记显示,瘤细胞主要表达vimentin,部分病例还表达CD34和CD99,而S-100蛋白、α-SMA、bcl-2、EMA和CD68均为阴性.6例均经手术切除,随访8个月～13年,无1例复发.结论 PHAT是一种具有低度恶性潜能的软组织肿瘤,熟悉其形态学特征有助于诊断和鉴别诊断.临床上对PHAT宜采取完整性切除,并注意随访.