川崎病分析

Journal of Medical Forum_ Vol. 28 No.9_ May 2007_●17●.川崎病分析李艳,赵会茹郑州大学第三附属医院儿科郑州市450052摘要目的探讨川崎病的 临床特点,加强对不典型性川崎病的认识，以便早期诊治,防止漏诊误诊。方法系統回顾56创川崎病的临床特点及诊治过程,对不完全型川崎病的特点进行总结。结果56例川崎病患者年龄最小者48d,最大10岁,男32例,女24例;临床表现中,发热最为常见，占98.2% ,其次为皮肤黏膜病变,占96.4%,皮疹占87.5%%,冠状动脉损伤占18.8%。不完全型川崎病占14.3%。结论对于发热时间较长 .而具有部分川崎病的临床症状者,应警惕不典型川崎病的可能,应及早进行实验室及超声心动困检查。早期诊断及时.正确治疗可缩短病程,减少并发症并改善预后。关键词川崎病;不完全型;临床特 点中图分类号:R543文献标识码:B文章编号:1672-3422(2007 )09-0017-03Fifty - six Cases of Kawasaki Disease in Childrenu Yan，ZHAO HuiruThe Third Hospial of Zhengzhou University , Zhengzhou 450052 , ChinaABSTRACT Objective To sludy the clinical features of Kawasaki Disease in children and toimprove the recogonization of incomplete cases. Preventing misdiagnosis and giving early treatment.Methods Retrospectively study of 56 children with Kawasaki disease. Results In the 56 patients ,the age ranged from 48 days to 10 years old. The male was 32 and the female was 24. Fever is themost conmon symptoms in 98. 2% , fllowed by skin and memberin lesion in 96. 4% , the skin rashwas in 87. 5% . coronary artery lesion was in 18. 8% . Incomplete cases was in 14. 3% . ConclusionIt should be suspected for incomplete cases if the child get long time fever with some symptomes of Ka-wasaki disease. Ultrosonic and labrary exam will help diagnosis. Early diagnosis and properly treat-ment may reduce complication and improve the prognosis.KEY WORDS Kawasaki Disease ;Incomplate ;Clinical feature川崎病( Kawasaki disease, KD)也称皮肤黏膜龄最小48d,最大10岁,其中0~3岁37例,3~5淋巴结综合征,是- -种好发于5岁以下儿童病因未岁12例,大于5岁7例。均符合KD的诊断标明的全身性非特异性血管炎综合征，1967年由日准[或不典型KD的诊断标准1,4-5),不典型KD本医生川崎富作首次报道并描述。近年来国内报.占14. 3%。告的病例有增加趋势,同时发现部分病例不完全1.2临床表现发热:除 1例无发热外余均有发符合诊断标准，而只有其中的几项,因此有专家提热,占98. 2%。体温波动于37. 8 ~40. 3C之间,热出了不典型或不完全川崎病的概念[1-2),为进-步型不定,热程5 ~ 26d;眼结膜充血:54例,占加强对川崎病的认识,及早诊治避免误诊和漏诊，96. 4%;口腔黏膜病变:54例,占96.4%。表现为现将我院2004年1月-2006年8月收治的56例咽充血,扁桃体I ~ I度肿大,口唇潮红皲裂,杨川崎病分析报告如下:梅舌;指(趾)末端和/或肛周脱皮:52例,占93%;淋巴中国煤化工2例还同时伴有1资料与方法腹股CNMHCC列出现皮疹,占1.1一般资料2004年1月-2006年8月,我院87. 5% ,形里不足,在一过仕取I ~ 3d消退;冠状动共收治KD患儿56例,其中男32例,女24例,年脉损害:占18. 8% ,10例冠状动脉扩张,1例巨大.●18●医药论坛杂志_ 2007 年5月第28卷 第9期_冠状动脉瘤形成。心肌损害:13例合并心肌损害,随访中,1例巨大冠状动脉瘤患儿，家长要求出院，表现为心音低钝,心尖部可闻及2/6级收缩期杂1个月后猝死。音。2例合并心包积液。心电图示窦性心动过速3讨论(排除发热引起) ,心肌酶CK、CK - MB、LDH、a-HBDH以及心肌肌钙蛋白cInI 升高。肝脏肿大:8KD亦称皮肤黏膜淋巴结综合征,是由日本医例合并肝脏肿大,肝功能异常。生川崎富作于1967年首次报道的一种以全身非特1.3实验室检查血涂片细胞学检查:白细胞总异性血管炎为病理改变的急性发热性出疹性疾数增高,分类以中性粒细胞增高为主，血小板显著病。多见于5岁以下小儿,病因尚不明确,但大量升高。血沉:56例均有血沉明显增快;C-反应蛋临床和流行病学资料支持该病的病因可能与感染白( CRP):56 例均升高。肝功能: ALT 32 ~有关。多数学者认为KD的病因可能是一种或多134U/L, AST24 ~ 145U/L, TBIL部分病例轻度升种病原微生物进入体内引起的一种免疫性疾病,。高。心肌酶CK42~364U/L,CK-MB3.0~其发病机制可能是一-种或多种已知或未知微生物87U/L,LDH 142 ~ 456U/L, HBDH 38 ~ 643 U/L,侵入易感者体内，诱发了以单核/巨噬细胞为主,cInI 0. 01 ~0. 45μg/L。多种细胞和细胞参与的免疫激活,引发了体内各1.4 诊断标准 典型KD诊断标准:具备以下6种细胞因子瀑布样生成，通过包括细胞因子,化学项中5项:①发热5d以上,抗生素治疗无效;②双因子等炎性因子介导的以小血管为主的全身炎症侧球结膜弥漫性充血;③口腔黏膜充血,杨梅舌,反应[6]。部分病例可累及冠状动脉,引起冠状动口唇潮红皲裂;④躯千四肢多形性红斑或皮疹;⑤脉扩张,狭窄,闭塞或冠状动脉瘤形成，引起心肌手足硬肿,指(趾)末端膜状脱皮或肛周脱屑;⑥颈梗死及死亡,尤为男性婴儿。近年来发病有增多部淋巴结非化脓性肿大。不完全型诊断标准[1-2] :趋势,且部分病例表现不典型,为不典型或不完全持续发热伴主要临床表现不足4项,但二维超声心性KD。本组资料显示,在KD诸多症状中,发热为动图或冠状动脉(CA)造影发现冠状动脉病变最常见症状,占98% ,其次为口腔黏膜病变及眼结(CAL) ;或发热5d以上,其他临床表现不足4项,膜充血,占96. 4% ,指(趾)末端脱皮占93%,淋巴无CAL依据,可排除其它需与KD鉴别的疾病,且结肿大占90% ,皮疹最少,占87. 5% ,冠状动脉损临床始终怀疑KD者。CAL诊断标准:正常冠状动害占18.8% ,其发生率与文献报道一致[7-8)。冠脉内径:3岁以下<2. 5mm,3~9岁<3mm,9~14状动脉损害的发生与某些因素有关。有研究认岁<3. 5mm。冠脉扩张指冠状动脉内径大于正常为,冠状动脉危险因素包括:发病年龄小于1岁或但小于4mm,冠状动脉内径4~8mm为冠状动脉9~17岁,男性,周围血白细胞降低而中性粒细胞瘤,冠状动脉内径≥8mm为矩大冠状动脉瘤[43。比例升高，血红蛋白浓度降低,血清白蛋白降低，1.5治疗方法对于病程≥5d 的患儿，如合并或人院时低钠血症和血清谷丙转氨酶增高等”]。实部分合并以上症状者,应考虑到KD的可能性。给验室检查显示:血小板显著升高,CRP、ESR明显增予查血沉，血小板,c -反应蛋白(CRP)。并做心电加,免疫球蛋白可升高,心电图呈心律失常改变或图及超声心动图。对于高度疑似KD者,如一次超病理Q波出现,超声心动图示冠状动脉扩张,狭窄声心动图无异常,在发病的2 ~3周复查,了解冠脉或冠状动脉瘤形成。本文56例川崎病中,不典型有无病变,尤其是不典型病例,给予加强随访,密KD8例,占14.3%,与文献报道基本一致5],且多.切监测超声心动图。对于确诊者,尽早应用大剂发于婴幼儿,年龄越小临床表现越不典型。本组量丙种球蛋白(1 ~ 2g/kg),并口服肠溶阿斯匹林曾有1例1岁8个月男性患儿，入院时已发病20及潘生丁等。对于有心肌损伤者,给予大剂量维余天,无明确发热史,也无皮疹及皮肤黏膜改变,生素C及1,6二磷酸果糖,营养保护心肌。合并以咳嗽,乏力,叹气为首发症状,曾在院外以肺炎,支原体感染者,同时应用阿奇霉素抗感染。心肌炎诊治,转人我院后查心电图示异常Q波及ST-T改变,超声心动图示巨大冠状动脉瘤形成2结果(9mr[中国煤化工性婴儿,人院前56例患儿经正规治疗后,1 ~3d热退,临床症曾发脱皮,无其它症CNMHG状减轻或消失;11例冠状动脉扩张者,7例于4~8状,做旭声心幼图小旭1下而确诊,给予静脉点周恢复正常,现有3例冠脉扩张未完全恢复者仍在滴丙种球蛋白及口服阿司匹林后(转21页)_Joumal of Medical Forum_ Vol. 28 No.9 May 2007●21●3.3鉴别诊断 脊椎结核主要应与转 移性骨肿则应首先考虑为化脓性骨髓炎。临床表现及化验瘤原发性骨肿瘤、嗜酸性肉芽肿及化脓性脊椎炎检查也有助于二者的鉴别。.等相鉴别。不同来源的转移性骨肿瘤其骨质破坏总之,CTM对脊椎结核的早期改变不如MRI表现形式不同，可为溶骨性也可为成骨性或混合敏感,但优于X线平片;CTM对死骨骨质硬化及性。脊椎结核主要应与溶骨性转移瘤相鉴别。转钙化灶的显示优于MRI。CTM能清楚显示侵及椎移性溶骨性骨肿瘤骨质破坏大多均匀一致，病变管的结核病变与椎管内结构的关系,弥补了常规可累及椎体或附件,但椎间盘无改变。有时亦可CT扫描对椎管内结构显示不满意的不足,对脊椎出现椎旁软组织肿块,一般边缘较锐利,膨胀较突结核的诊断.鉴别诊断及临床治疗方案的选择均然,范围局限或结节状s]。本组脊椎结核椎旁软具有重要价值。组织均表现为弥漫性增厚或冷脓肿形成而与转移瘤参考资料的骨质破坏伴局限性软组织肿块的影像表现不同。脊椎原发性肿瘤较转移瘤少见。主要应与骨1 陈炽贤.实用放射学[M].2版.北京:人民卫生出版社，髓瘤及巨细胞瘤相鉴别。前者典型表现为多发溶1998 :916-920骨性穿凿样骨质破坏,边缘清晰,周边无硬化现2孙西河,王滨，常光辉.脊椎结核的MRI表现及早期诊象;后者-般只在一个椎体或其附件发病,表现为断[J].临床放射学杂志,2002 ,19(5) :302-304网格状及膨胀性改变。两者均很少累及椎间盘,3张光铂.脊椎结核诊断中的几个问题[J].中国脊椎脊髓杂志,2003 ,13(11) :645-647较少见有软组织肿块“.6]。魏龙晓,王玮,魏经国,等. 脊柱结核的MRI表现[J]. 实嗜酸性肉芽肿表现与脊椎结核相似,但嗜酸用放射学杂志,2005 ,21(6) :609-611性肉芽肿椎体破坏常为多个椎体跳跃式发生,不5 Mouloponlos LA, Yoshimitsuk , Johnston OA, et al. MR累及椎间盘。发生于儿童的单个中心型椎体结核Prediction of benign and malignant vertebral compression与单发椎体肉芽肿在CTM.上不易鉴别。.fracture[ J]. Magn Reson lmaging, 1996 ,6(4) :667 674化脓性脊椎炎常见于腰椎,尤好发于下腰椎。6汪珍元,杨俊凯,董立平. 脊椎结核的CT诊断及鉴别诊发病急,病程短,骨质破坏发展迅速并可较早出现断[J].实用放射学杂志,2005 ,21(11):1 223-1 2242007-01-06 收稿骨质增生硬化。如病变侵及附件而椎体不受累，(接18页)1d热退,2周后复查超声心动图显示参考文献冠脉扩张好转,血小板下降,4周后血沉恢复正常。因此,对于发热≥5d且存在2~3项KD临床特征1张乾忠 不典型川崎病的临床表现和诊断[J].中国实的患儿,应及时检查ESR和CRP等。如果ESR>用儿科杂志,2006 ,21(10) :728-73040mm/h或CRP≥30mg/L,应当考虑不完全KD的2张清友,杜军保. 不完全川崎病的诊治现状[J].中华儿科杂志,2006 ,44(5) :339-341诊断(2],就应对这些患儿进行超声心动图的检查,3 Ayusawa M , Sonobe T, Uemura s, et al. Revision of diag-并给予大剂量丙种球蛋白(IVIC)及阿司匹林治nostic guielines for Kawasaki disease [J]. Pediatr Int,疗。由于小婴儿的不完全KD可仅表现为发热,因2005 ,47(2) :232-235此对于发热>5d同时伴有ESR及CRP明显升高4胡亚美,江载芳,褚福業.实用儿科学[M].7版.北京:的小婴儿应进行超声心动图检查,并要考虑应用人民卫生出版社,2002 ,698-705大剂量IVIG及阿斯匹林治疗。;张乾忠某些川崎病病例易被延误诊断的原因及分析由于KD所致组织,脏器受累的先后顺序及程[J].中国实用儿科杂志,2005 ,20(6) :329-331度不同其起病形式及临床表现不尽一-致,导致了;杜忠东川崎病病因和发病机制研究进展[J].中国实KD的多样性及复杂性,给临床诊断和治疗造成了用儿科朵志,2006 ,21( 10) :724-726一定的困难,易导致误诊和漏诊。因此,应加强和7 黄国英.川崎病流行病学现状[J].中国实用儿科杂志.2006 ,21(10) :721-723提高对KD临床特点的认识。对于发热时间较长，中国煤化工Case - control Study临床有不典型或不完全KD症状者,应高度提高瞥Wasaki dsese[J].惕,及时进行实验室检查和超声心动图检查。一Ped ICNMHG经确诊,应尽早应用大剂量丙种球蛋白,以防治冠2007-01-16 收稿状动脉病变,减少并发症降低死亡率,改善预后。